L-fenyylialaniini CAS:63-91-2 99 % Valkoinen jauhe
| Luettelonumero | XD90317 |
| tuotteen nimi | Vedetön L-kysteiinihydrokloridi |
| CAS | 63-91-2 |
| Molekyylikaava | C9H11NO2 |
| Molekyylipaino | 165,19 |
| Tallennustiedot | Ambient |
| Yhdenmukaistettu tariffikoodi | 29224985 |
Tuotteen tiedot
| Ulkomuoto | Valkoinen kiteinen jauhe |
| Määritys | 99 % |
| Erityinen kierto | -20,4 - -35,2 |
| Raskasmetallit | <0,002 % |
| Johtaa | <10mg/kg |
| pH | 5.4-6 |
| Kuivaushäviö | <0,40 % |
| Jäännös syttyessä | <0,10 % |
Vaahterasiirappivirtsataudissa (MSUD) haaraketjuiset L-aminot (BCAA) ja 2-oksohapot (BCOA) kerääntyvät kehon nesteisiin johtuen perinnöllisestä haaraketjuisen 2-oksohappodehydrogenaasikompleksiaktiivisuuden puutteesta.MSUD:ssa on saatavilla vain vähän tietoa haaraketjuisten yhdisteiden virtsaan hävittämisen merkityksestä.Tutkimme leusiinin, valiinin, isoleusiinin ja alloisoleusiinin sekä niitä vastaavien 2-oksohappojen 4-metyyli-2-oksopentanoaatin (KIC), 3-metyyli-2-oksobutanoaatin (KIV), (S)-(S-) munuaispuhdistumaa. KMV) ja (R)-3-metyyli-2-oksopentanoaatti (R-KMV) käyttäen plasma- ja virtsanäytepareja (n = 63) 10 potilaalta, joilla on klassinen MSUD.Vapaan BCAA:n erittyminen munuaisten kautta oli normaalilla alueella (< 0,5 %) ja riippumaton plasman pitoisuuksista.Sitoutuneen (N-asyloidun) BCAA:n erittyminen oli normaalia, eikä se riippunut merkittävästi plasman BCAA-pitoisuudesta.BCOA:n erittyminen munuaisten kautta oli luokkaa KIC << KIV < R-KMV < tai = S-KMV (alue (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), korreloi merkittävästi plasman KIC-pitoisuuksien kanssa ja yleensä korkeampi kuin vastaavan BCAA:n.Tulokset osoittavat, että vapaan BCAA:n sekä asyloitujen johdannaisten erittyminen munuaisten kautta on mitätöntä.BCAA:n erittyminen munuaisten kautta estää kuitenkin jossain määrin BCAA-pitoisuuksien nousua ja siten osaltaan alentaa BCAA:n kokonaismäärää MSUD:ssa.
